Posted in: Genetik, Medizin 18. Dezember 2009 01:01 Weiter lesen →

Zweifel an genetischem „Schutz“ vor vCJK

Eingefärbter mikroskopischer Schnitt von Hirngewebe mit violetten, an Pusteblumen erinnernden Gebilden inmitten rosafarbener Zellen mit dunkelvioletten Kernen Britische Mediziner haben einen Fall der Variante der Creutzfeld-Jakob-Krankheit (vCJK) identifiziert, der sich von allen bisherigen Fällen unterscheidet. Der 30-jährige Patient trug eine Kombination von Genvarianten, die von jener abweicht, die bei allen bislang bekannten Patienten beobachtet worden ist.

Im Gehirngewebe von vCJK-Patienten lassen sich charakteristische, „pelzig“ wirkende Proteinplaques nachweisen. Bild: Centers for Disease Control and Prevention/Sherif Zaki und Wun-Ju Shieh

Dieser Befund könnte bedeuten, dass mehr Menschen anfällig für die Prionerkrankung seien als bislang angenommen, folgern John Collinge vom University College London und seine Kollegen im Fachblatt „The Lancet“. Allerdings sei es ebenfalls denkbar, dass die Anfälligkeit für vCJK von weiteren Genen abhänge, deren Einfluss derzeit noch unbekannt sei.

Der Patient war im Juni 2008 ins Krankenhaus gekommen, da er seit über einem Jahr eine Veränderung seiner Persönlichkeit und ein Nachlassen der geistigen Leistungsfähigkeit erfuhr. In den folgenden Monaten verschlechterte sich sein Zustand zunehmend, unter anderem kamen Halluzinationen und Bewegungsstörungen hinzu. Der Mann starb im Januar.

Zwar wurde nach dem Tod des Patienten keine Gehirnbiopsie durchgeführt. Aufgrund weiterer Untersuchungsergebnisse folgern Collinge und Kollegen jedoch, dass der Mann an vCJK erkrankt war. Von seinen Eltern hatte er allerdings zwei unterschiedliche Varianten des Prionproteingens PRNP geerbt, kurz als M und V bezeichnet. Dagegen trugen alle früheren Patienten, die daraufhin untersucht wurden, nur die M-Variante. Möglicherweise schützt der Besitz unterschiedlicher PRNP-Varianten nicht grundsätzlich vor der Krankheit, sondern verzögert nur deren Entwicklung, spekulieren Collinge und Kollegen.

Der erste Fall von vCJK war im Jahr 1994 in Großbritannien aufgetreten. Die Erkrankung geht höchstwahrscheinlich auf Rinder mit Boviner Spongiformer Enzephalopathie („Rinderwahn“) zurück, deren Fleisch mit fehlgefaltetem Prionprotein kontaminiert ist. Auf eine BSE-Epidemie in den 80er-Jahren folgend, war die Rate der vCJK-Neuerkrankungen in Großbritannien bis zum Jahr 2000 auf 29 Fälle pro Jahr gestiegen. Seitdem ist sie wieder auf einen Fall pro Jahr gesunken.

Forschung: Diego Kaski, John Collinge und Peter Rudge, MRC Prion Unit und National Prion Clinic, National Hospital for Neurology and Neurosurgery, Institute of Neurology, University College London; und andere

Veröffentlichung The Lancet, Vol. 374, 19./26. Dezember 2009, p 2128

WWW:
MRC Prion Unit, University College London
Prionerkrankungen
CJK und Prionerkrankungen (PDF)
National Creutzfeld-Jakob Disease Surveillance Unit

Lesen Sie dazu im Scienceticker:
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Bluttest für infektiöse Prionen


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